胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤一例漏诊探讨范文

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《临床误诊误治》2017年第11期

［摘要］目的探讨胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤夜上海论坛的临床特征及诊断方法，减少漏诊。方法回顾性分析胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤1例的临床资料。结果本例因间断排柏油样便6d入院。胃镜及腹部CT检查示胃体部黏膜下层占位性病变，初诊为胃间质瘤，行胃大部切除术。术后病理检查确诊为胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤，口服甲磺酸伊马替尼400mg/d进行辅助治疗，每3～6个月复查腹部CT，未见肿瘤复发。结论胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤临床罕见，提高认识、及时行病理学检查方可减少漏诊。

夜上海论坛［关键词］胃肠道间质肿瘤;神经鞘瘤;漏诊

胃肠间质瘤是来源于间叶组织的消化系统常见肿瘤。胃神经鞘瘤是一种较少见来源于胃间叶组织的肿瘤，其临床表现、影像学检查及内镜所见与其他胃间叶组织肿瘤相似，易误诊为胃肠间质瘤。近期我院收治1例胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤，术前将胃神经鞘瘤漏诊，现报告如下，并复习相关文献。

1病例资料

夜上海论坛女，60岁。因间断排柏油样便6d入院。6d前无明显诱因间断排柏油样便，每日2～3次，伴乏力，无腹痛、腹胀，无恶心，呕吐。既往体健。查体:贫血貌，心肺腹检查未见明显异常。查白细胞7．07×109/L，中性粒细胞0．721，血小板284×109/L，红细胞1．74×1012/L，血红蛋白56g/L，红细胞压积0．17;便隐血(+)。胃镜检查示:胃体中下段小弯及前壁见巨大黏膜隆起灶，表面呈分叶状，中央可见溃疡灶，覆盖白苔及血痂，胃体腔变形，色潮红(图1)。行腹部CT检查示:胃底部胃壁增厚，胃体部可见9．8cm×5．0cm×6．5cm大小的占位性病变(图2)。诊断为胃体巨大间质瘤，完善术前检查并纠正贫血后在全身麻醉下行远端胃大部切除术，术中见胃体下段有一10cm×8cm×5cm大小的肿物，呈分叶状，浸透浆膜，手术顺利切除。术后将标本送至北京某一医院病理科会诊，发现送检组织可见2种肿瘤细胞形态，其中大小为5．5cm×4.5cm×4．0cm的瘤细胞丰富，呈长梭形编织状排列，核分裂象4/50HP(图3)，免疫组织化学染色(免疫组化)示:CD117、CD34、DOG1及Vimentin(+++)，SMA、S-100、CgA、CD99、GFAP、NF、CD31及CKpan均(－)，CD56(+)，NSE(灶+)，Ki67阳性率为5%，符合胃肠间质瘤(梭形细胞型)改变;大小为7．0cm×5．5cm×4．5cm的瘤细胞稀疏，可见核大深染的退变细胞，未见确切核分裂象，周围伴淋巴细胞鞘形成(图4)，免疫组化示:CD117、CD34、DOG1、SMA、CD56、NSE、CgA、CD99、NF、CD31及CKpan均(－)，S-100、Vimentin(++)，GFAP(+)，Ki67阳性率＜5%，符合胃神经鞘瘤改变。确诊为胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤，术后3周开始口服甲磺酸伊马替尼400mg/d，治疗1年。每3～6个月复查腹部CT，未见肿瘤复发，目前仍在随访中。

2讨论

2.1疾病概况

胃肠间质瘤与胃神经鞘瘤均属于胃原发性间叶源性肿瘤，早期普通显微镜难以鉴别诊断，曾将两者均归为平滑肌类肿瘤。Mazur等［1］率先提出胃间质瘤概念。胃肠间质瘤可为良性，亦可为恶性，免疫组化高表达CD117，显示卡哈尔间质细胞分化，多数具有c-kit或PDGRA活化突变［2］。胃神经鞘瘤起源于神经鞘膜的施万细胞，多发生于四肢和头颈部，较少发生于胃肠道。Daimaru等［3］将胃神经鞘瘤定义为一种单独类型的肿瘤，免疫组化S-100呈阳性表达。

2.2发病机制

检索相关文献发现胃神经鞘瘤可与胃癌、淋巴瘤并发［4］，胃肠间质瘤并胃癌也不少见［5-6］。然而，发生于同一部位的胃神经鞘瘤与胃肠间质瘤未见报道，具体发生机制尚不明确，考虑与不同间叶组织肿瘤具有相同启动因素有关。

2.3诊断及治疗

胃神经鞘瘤与胃肠间质瘤具有相似的临床表现，其诊断与鉴别诊断依赖于组织病理检查和免疫组化［7-8］。光镜下胃肠间质瘤以梭形细胞为主，少数为上皮样细胞，其中前者以交织条索状分布，也可呈旋涡状、器官样分布，后者为弥漫片状、巢索状分布;胃神经鞘瘤以梭形细胞为主，呈条束状、栅栏状分布，肿瘤边缘可见淋巴细胞鞘样浸润。多数胃肠间质瘤免疫组化表现为CD117、CD34和DOG1阳性，少数为S-100、desmin阳性，而GFAP、actin阴性［9］;多数胃神经鞘瘤S-100呈阳性表达，而CD34、CD117、DOG1呈阴性［10］。目前胃肠间质瘤以手术联合甲磺酸伊马替尼治疗为主［11-12］。胃神经鞘瘤多为良性，且极少出现淋巴结转移，故完整切除肿瘤是常规治疗方法［13］，而直径＜2cm的病灶内镜切除也可取得良好效果［14］。

2.4漏诊原因分析及防范措施

本例漏诊原因为胃神经鞘瘤缺乏特异性表现，发病率低，无影像学特异征象，加之医师缺乏警惕性，致漏诊。术前行组织病理检查可明确诊断，防范误漏诊，但临床为减少肿瘤破裂、种植转移，多不主张术前行组织病理检查。柴彦军等［15］发现使用宝石能谱CT单能量成像和基物质浓度定量分析，在动脉期以碘浓度8．73(100μg/cm3)为阈值，诊断胃神经鞘瘤的敏感度及特异度高达100%，同时结合形态学分析可鉴别胃神经鞘瘤和胃肠间质瘤。提示临床及影像科医师要提高警惕，熟练掌握胃神经鞘瘤和胃肠间质瘤的临床特点，及时行相关医技检查有助于减少误漏诊。

参考文献：

［5］来集富，许文娜，王元宇，等．胃间质瘤合并胃癌的临床分析及文献回顾［J］．中国现代医生，2016，54(9):86-89．

［6］赵恩昊，汪明，金鑫，等．胃癌合并胃肠间质瘤的治疗［J］．中华消化外科杂志，2011，10(5):387.

［7］王健，徐军良，厉锋，等．CT在(≤5cm)胃间质瘤和胃神经鞘瘤鉴别中的应用价值［J］．临床放射学杂志，2017，36(2):236-241．

夜上海论坛［8］徐慧新，徐青．胃神经鞘瘤和间质瘤的多排CT表现及对照研究［J］．中国临床医学影像杂志，2015，26(1):18-22．

夜上海论坛［9］党运芝，高静，李健，等．胃肠间质瘤临床病理特征与基因分型(附660例分析)［J］．中国实用外科杂志，2013，33(1):61-65.

夜上海论坛［11］CSCO胃肠间质瘤专家委员会．中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版)［J］．临床肿瘤学杂志，2013，18(11):1025-1032．

夜上海论坛［12］中华医学会外科学分会胃肠外科学组．胃肠间质瘤规范化外科治疗专家共识［J］．中国实用外科杂志，2015，35(6):593-598.

［15］柴彦军，周俊林，罗永军，等．能谱CT鉴别诊断胃神经鞘瘤和胃间质瘤［J］．中国医学影像技术，2014，30(11):1674-1678．

作者：杨永宾；杨洁；唐雷；石晓明；吴胜春；吕柏楠；赵青兰