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维生素K缺乏症发生在出生后1~3个月婴儿的称为晚发性维生素夜上海论坛K缺乏症。该症早期常发生颅内出血,起病突然,病情重,发展快,病死率高,存活者多有明显后遗症。为提高对该病的认识,现将我科2001~2006年共收治的48例晚发性维生素K缺乏症总结如下:
1资料与方法
1.1临床资料
1.1.1一般资料48例中,男28例,女20例,发病年龄1~2个月41例,3个月7例。母乳喂养43例,混合喂养5例,腹泻病超过1周9例,黄疸4例,其中1例为先天性肝内胆道闭锁。15例婴儿曾口服或肌内注射抗生素,均为母乳喂养儿,未曾添加任何辅食。无出血性家族史,无外伤史。
1.1.2临床表现无诱因突然起病1~3d者40例,3d以上者8例;起病前有发热者10例;26例有抽搐,前囟饱满;18例有全身散在出血点;20例有多汗、夜惊、易激惹,其中6例为低钙惊厥;呕血、便血者6例;注射部位出血不止16例。
1.1.3实验室检查Hb﹤90g/L32例,全部病例凝血酶原时间延长,出血时间正常,血小板正常,检测血钙1.5~1.8mmol/L6例。
夜上海论坛1.1.4头颅CT检查40例有颅内出血。其中,脑实质内出血6例次,脑室内出血4例次,硬膜下出血8例次,蛛网膜下腔出血28例次。
1.2方法
1.2.1诊断标准[1]诊断标准为:①单纯性母乳喂养3个月的小婴儿,未接受过维生素K的注射;②呕血、便血,皮下出血,注射部位出血不止;③贫血进展迅速;④急性或亚急性颅内出血;⑤给予维生素K治疗后出血在8~12h停止。
夜上海论坛1.2.2治疗方法本病一经确诊立即给予以下治疗:①维生素K15~10mg静脉注射,1次/d,连续3d;②输新鲜血、血浆;③对颅内出血患儿适当应用脱水剂、止痉剂;④硬膜下出血者配合硬膜下穿刺放液治疗;⑤对明显低钙者给予补充10%葡萄糖酸钙10ml,连用3d;⑥预防感染及对症治疗。
2结果
42例治愈,6例自动出院,其中16例注射部位出血不止者均在8h内止血。40例颅内出血患儿随诊31例,随诊时间1~6年,有15例留有1项或多项后遗症,其中,单例肢体功能障碍6例,弱智6例,癫痫5例,脑瘫2例。
3讨论
维生素K是肝内合成的具有凝血活性的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的重要辅酶,由于母乳中维生素K含量很少(15μg/L),远低于牛乳中含量(60μg/L),且母乳喂养儿肠道细菌以乳酸杆菌为主,该菌不能合成维生素K,所以纯母乳喂养儿更易发生维生素K缺乏症,本组母乳喂养儿发病率为89.6%,与有关文献报道相近[2]。由于维生素K属脂溶性维生素,在胆汁作用下经肠道吸收,长期腹泻及梗阻性黄疸的患儿均出现维生素K吸收不良[3],从而导致体内维生素K缺乏,本组比例为27.1%。本组患儿起病前有15例口服或肌肉注射过抗生素,抑制了肠道菌群,致使维生素K合成不足,加重了维生素K的缺乏。本组患儿有6例以皮肤出血伴低钙惊厥入院,原因考虑与血钙降低,同时伴维生素K缺乏,增加了毛细血管通透性有关[4]。另本文中有10例患者发病前有发热等呼吸道症状,说明感染可能是维生素缺乏的诱因,但具体机制不明,是否与感染影响维生素K的吸收与合成,或该类患儿有体内维生素K水平降低,感染加剧了其进一步下降有关,有待于进一步研究。
夜上海论坛自发性颅内出血常是晚发性维生素K缺乏症所致低凝血酶原的首发症状[5],有文献报道其颅内出血发生率为46.8%~81.0%,严重者可引起婴儿死亡(12.5%)[6]。本组颅内出血占83.3%(40/48),其原因可能为婴儿脑发育迅速,其血管及周围组织改变较快之故。由于颅内出血发生率高,如对该病认识不足,警惕性不高,延误早期诊治时机,将严重影响本症的预后。故对表现为突发性高颅压征象和(或)伴有全身出血倾向及急速进展的贫血婴儿应高度警惕维生素K缺乏症,及时做凝血酶原时间等有关检查,确诊该病后及时应用维生素K治疗,输新鲜血或血浆,使出血得到有效控制,以改善预后。
夜上海论坛随着母乳喂养的普及,维生素K缺乏症有上升趋势,为预防本病发生,应建立预防用药制度[5]:①全部活产婴儿出生后立即肌肉注射维生素K10.5~1.0mg,连续3d;②孕妇产前2周常规口服维生素K120mg/d,在新生儿后期乳母适量进绿叶蔬菜、水果,可有效预防低凝血酶原症及提高母乳中维生素K的含量;③长期慢性腹泻及患有胆道畸形、婴儿肝炎综合征、吸收不良综合征的婴儿应注射维生素K15mg,1次/3~4周。